Nephrotic Syndrome एक clinical condition है जिसमें kidneys की filtering units (glomeruli) damage हो जाती हैं, जिससे भारी मात्रा में protein urine के साथ निकलने लगता है (proteinuria)। इसका परिणाम blood में protein (especially albumin) की कमी (hypoalbuminemia) होती है, जो body में fluid retention और generalized edema पैदा करता है।
Etiology
- Primary kidney diseases जैसे minimal change disease, focal segmental glomerulosclerosis, membranous nephropathy
- Secondary causes: Diabetes mellitus, systemic lupus erythematosus (SLE), infections, medications, malignancies
Pathophysiology
Nephrotic Syndrome की रोग प्रक्रिया में मुख्य तौर पर kidney की filtering units, यानी glomeruli, को नुकसान पहुँचता है। ये tiny blood vessels group होते हैं जो रक्त को filter करते हैं।
1. Glomerular Damage:
जब glomeruli की basement membrane और endothelial lining damage हो जाती है, तो normally filter नहीं होने वाले बड़े molecules जैसे कि protein (खासकर albumin) urine के साथ निकलने लगते हैं। इसे proteinuria कहते हैं।
2. Proteinuria :
Proteinuria की वजह से blood में albumin का level कम हो जाता है, जिससे blood का oncotic pressure घट जाता है। Normally albumin blood vessels में पानी को रोके रखता है, लेकिन कमी से पानी vessels से बाहर tissue spaces में चला जाता है, जिससे edema होता है।
3. Edema Formation :
Blood में albumin कम होने से plasma का पानी tissues में leak हो जाता है, जिससे शरीर के विभिन्न हिस्सों में swelling या edema दिखता है, जैसे आँखों के नीचे, पैरों में, और पेट में।
4. Hyperlipidemia :
Kidney में damage के कारण liver compensatory तरीके से lipoprotein और cholesterol का उत्पादन बढ़ा देता है। इससे blood में cholesterol और triglycerides की मात्रा बढ़ जाती है।
5. Hypercoagulability :
Proteinuria से blood में anticoagulant proteins जैसे antithrombin III भी lose हो जाते हैं, जिससे blood clot बनने का खतरा (thrombosis) बढ़ जाता है।
6. Immunodeficiency :
Immunoglobulins भी urine के साथ निकलते हैं, जिससे body की infection से लड़ने की क्षमता कम हो जाती है, और infection का risk बढ़ जाता है।
7. Fluid and Electrolyte Imbalance:
Kidney की filtering function खराब होने पर sodium और water retention बढ़ जाता है, जिससे fluid overload होता है और blood pressure में भी वृद्धि हो सकती है।
Summary:
Nephrotic syndrome में kidney के filtering system की सूक्ष्म रक्त वाहिकाएँ (glomeruli) damage होकर proteinuria उत्पन्न करती हैं। इसके कारण blood में albumin की कमी, body में edema, liver की ज्यादा fat production और blood में clotting की समस्या होती है। साथ ही immune system कमजोर हो जाता है, जिससे infections का खतरा बढ़ जाता है।
Clinical Manifestations
Nephrotic Syndrome में कई Clinical Signs और Symptoms देखने को मिलते हैं जो kidney damage और उसके कारण होने वाली समस्याओं का संकेत होते हैं। हर एक symptom का कारण और महत्व समझना ज़रूरी है, खासकर nursing exams और clinical practice के लिए।
1. Proteinuria
- Urine में अत्यधिक protein निकलना, जो kidney की filter (glomeruli) damage के कारण होता है। Normally protein blood में रहता है, लेकिन damage की वजह से यह urine में चला जाता है।
- ये urine में फोम या झाग देखा जा सकता है।
- यह nephrotic syndrome का मुख्य diagnostic feature है।
2. Hypoalbuminemia
- Blood में albumin protein की कमी हो जाना।
- Proteinuria की वजह से blood से albumin निकल जाता है।
- Albumin blood vessels में पानी रोकता है, इसकी कमी से पानी tissues में जाकर edema बनाता है।
3. Edema
- इस condition में शरीर के tissues में fluid जमा होने से swelling होती है।
- सबसे पहले चेहरे (खासकर आँखों के नीचे) और पैरों में edema दिखता है।
- Edema बढ़ने पर generalized हो जाता है और पेट में fluid जमा होने से ascites बन सकता है।
- Severe स्थिति में lungs में fluid जमा हो सकता है, जिससे pulmonary edema और सांस लेने में परेशानी होती है।
4. Hyperlipidemia
- Liver compensatory mechanism के तहत blood में cholesterol और triglycerides की मात्रा बढ़ जाती है।
- यह बड़ा risk है cardiovascular diseases का।
5. Fatigue and Weakness
- Body में protein और nutrition के loss की वजह से energy कम हो जाती है।
- Edema और fluid imbalance भी fatigue को बढ़ाते हैं।
6. Weight Gain
- Fluid retention की वजह से rapid weight gain होता है। यह edema का एक फायदा संकेत होता है।
7. Urine Changes
- Urine का रंग फोमयुक्त या झागदार हो सकता है।
- कभी-कभी उसमें हल्की hematuria (blood) भी दिखाई दे सकती है, लेकिन इसका होना आवश्यक नहीं है।
8. Susceptibility to Infections
- Immunoglobulins की कमी और immunosuppressive treatment से शरीर की रोग प्रतिरोधक क्षमता कम हो जाती है।
- इस वजह से urinary tract infection और respiratory infections का खतरा बढ़ जाता है।
9. Hypertension
- कुछ केसों में sodium retention और fluid overload के कारण blood pressure बढ़ सकता है।
Rational for these Manifestations:
- Proteinuria से hypoalbuminemia और fluid shift होता है, जो edema का प्रमुख कारण है।
- बढ़ा हुआ liver lipid production hyperlipidemia का कारण बनता है।
- Immunoglobulin loss infections में वृद्धि करता है।
- Fluid retention से weight gain और hypertension होता है।
Diagnostic Criteria
- Urinalysis: +++ proteinuria, microscopic hematuria (sometimes)
- 24-hour urine collection for protein quantification
- Blood tests: Hypoalbuminemia (<3 g/dL), hyperlipidemia, elevated serum cholesterol and
- triglycerides
- Kidney biopsy for histopathological diagnosis (in some cases)
Nursing Diagnosis, Goals & Interventions:
Diagnosis: Excess fluid volume related to hypoalbuminemia causing generalized edema।
- Goal: Patient का edema कम हो और fluid balance maintain रहे।
- Intervention:
- Daily weight और input-output का strict record रखें।
- Physician के निर्देशानुसार fluid restriction और diuretics लें।
- Edema वाले स्थानों को ऊँचा रखें और नियमित repositioning करें।
Diagnosis: Risk for infection related to loss of immunoglobulins in urine and immunosuppressive therapy।
- Goal: Infection से बचाव और infection control।
- Intervention:
- Hand hygiene strict रखें और infection-prone situations से बचाएं।
- Patient और family को infection prevention के बारे में educate करें।
- Fever या infection के initial signs की timely reporting करें।
Diagnosis: Imbalanced nutrition: less than body requirements related to protein loss and anorexia।
- Goal: Nutrition improve हो, fatigue कम हो और patient की energy बढ़े।
- Intervention:
- High protein diet (doctor के निर्देशानुसार) और low sodium diet दें।
- Small, frequent nutrient-dense meals पर जोर दें।
- Appetite बढ़ाने के लिए environment आरामदायक बनाएं।
Diagnosis: Impaired skin integrity related to edema and immobility।
- Goal: Skin breakdown से बचाव और skin integrity maintain करना।
- Intervention:
- Regular skin assessment और pressure points पर padding करें।
- Patient को repositioning के लिए motivate करें हर 2 घंटे।
- Moisturizer का उपयोग करें और सूखी त्वचा से बचाव करें।
Diagnosis: Fatigue related to disease process and fluid imbalance।
- Goal: Patient energy में सुधार और थकान कम हो।
- Intervention:
- Bed rest और activity का संतुलन बनाए रखें।
- Patient को encourage करें gradual activity के लिए।
Pharmacologic Management
1. Corticosteroids
- सबसे primary और effective दवा है, खासकर Minimal Change Disease जैसे cases में।
- Work: यह immune response को suppress करता है जिससे glomerular inflammation कम होती है और proteinuria घटता है।
- Example: Prednisone, जिसे लगभग 4-6 हफ्ते तक दिया जाता है।
- Rational: ग्लोमेरुलर चोट immune mediated होती है, steroids inflammation कम करके बढ़े हुए protein leakage को रोकते हैं।
2. Immunosuppressive Agents
- जब corticosteroids काम नहीं करते या side effects ज्यादा होते हैं, तब ये दवाइयाँ दी जाती हैं।
- Examples: Cyclophosphamide, Cyclosporine, Mycophenolate mofetil।
- Work: immune system को और ज्यादा नियंत्रित करते हैं जिससे kidney damage कम हो।
- Rational: autoimmune या पहले से damaged glomeruli को और नुकसान से बचाने के लिए।
3. Diuretics
- Edema कम करने के लिए उपयोग किए जाते हैं।
- सबसे common है Furosemide।
- Work: यह kidney से sodium और पानी के बाहर जाने को बढ़ावा देता है जिससे body में retained fluid कम होता है।
- Example: Furosemide 20-80 mg daily।
- Rational: Edema fluid retention का परिणाम है, इसे निकालना जरूरी है।
4. Angiotensin-converting Enzyme (ACE) Inhibitors & Angiotensin Receptor Blockers (ARBs)
- Proteinuria कम करने में मदद करते हैं।
- Examples: Enalapril (ACE inhibitor), Losartan (ARB)।
- Work: ये blood pressure को नियंत्रित करते हैं और glomerular pressure को कम करके protein leakage रोकते हैं।
- Rational: High glomerular pressure proteinuria बढ़ाता है, इसे कम करने से kidney की सुरक्षा होती है।
5. Statins
- Hyperlipidemia को control करने के लिए।
- Example: Atorvastatin।
- Work: ये liver में cholesterol synthesis को कम करते हैं।
- Rational: Nephrotic syndrome में liver से ज्यादा cholesterol बनता है, statins इसकी मात्रा कम करते हैं।
6. Anticoagulants
- Thrombosis की रोकथाम और इलाज के लिए।
- जब रोगी में पहले से clotting का जोखिम हो।
- Example: Warfarin, Heparin।
- Rational: Proteinuria की वजह से रक्त में anticoagulant proteins कम हो जाते हैं, जिससे thrombosis का खतरा बढ़ता है।
Complications
- Infections
- Thrombosis due to hypercoagulability
- Acute kidney injury
- Chronic kidney disease progression
- Malnutrition and growth retardation in children
Objective Questions of Nephrotic Syndrome
What is the primary feature of nephrotic syndrome?
A) Hematuria
B) Proteinuria
C) Polyuria
D) Dysuria
Hypoalbuminemia in nephrotic syndrome mainly causes:
A) Hypertension
B) Edema
C) Anemia
D) Hyperlipidemia
Which class of drug is primarily used to reduce proteinuria in nephrotic syndrome?
A) Diuretics
B) Corticosteroids
C) Antibiotics
D) Antihypertensives
The risk of infection increases in nephrotic syndrome due to:
A) Loss of immunoglobulins in urine
B) Excess hydration
C) High protein diet
D) Decreased cholesterol
A nursing intervention to manage edema is:
A) Monitor urine output
B) Encourage bed rest only
C) Increase sodium intake
D) Decrease fluid intake without medical advice
A common complication of nephrotic syndrome is:
A) Diabetes
B) Thrombosis
C) Hepatitis
D) Hypotension
Which is NOT a typical dietary recommendation in nephrotic syndrome?
A) Low sodium
B) High fat
C) Moderate protein
D) High potassium
Which symptom is most commonly seen in nephrotic syndrome?
A) Joint pain
B) Generalized edema
C) Rash
D) Cough
The 24-hour urine collection in nephrotic syndrome mainly measures:
A) Blood count
B) Electrolytes
C) Protein loss
D) Glucose levels
The goal of nursing care in nephrotic syndrome includes:
A) Increasing edema
B) Preventing infection
C) Limiting mobility
D) Ignoring nutritional status
What is the primary feature of nephrotic syndrome?
A) Hematuria
B) Proteinuria
C) Polyuria
D) Dysuria
Hypoalbuminemia in nephrotic syndrome mainly causes:
A) Hypertension
B) Edema
C) Anemia
D) Hyperlipidemia
Which class of drug is primarily used to reduce proteinuria in nephrotic syndrome?
A) Diuretics
B) Corticosteroids
C) Antibiotics
D) Antihypertensives
The risk of infection increases in nephrotic syndrome due to:
A) Loss of immunoglobulins in urine
B) Excess hydration
C) High protein diet
D) Decreased cholesterol
A nursing intervention to manage edema is:
A) Monitor urine output
B) Encourage bed rest only
C) Increase sodium intake
D) Decrease fluid intake without medical advice
A common complication of nephrotic syndrome is:
A) Diabetes
B) Thrombosis
C) Hepatitis
D) Hypotension
Which is NOT a typical dietary recommendation in nephrotic syndrome?
A) Low sodium
B) High fat
C) Moderate protein
D) High potassium
Which symptom is most commonly seen in nephrotic syndrome?
A) Joint pain
B) Generalized edema
C) Rash
D) Cough
The 24-hour urine collection in nephrotic syndrome mainly measures:
A) Blood count
B) Electrolytes
C) Protein loss
D) Glucose levels
The goal of nursing care in nephrotic syndrome includes:
A) Increasing edema
B) Preventing infection
C) Limiting mobility
D) Ignoring nutritional status
Answers
1-B, 2-B, 3-B, 4-A, 5-A, 6-B, 7-B, 8-B, 9-C, 10-B
0 Comments